Tetralogía de Fallot: que es, síntomas y diagnóstico

Tetralogía de Fallot: que es, síntomas y diagnóstico

Tetralogía de Fallot, también llamada síndrome del bebé azul, (en inglés Tetralogía de Fallot, ToF) es un malformación congénita del corazón, que clásicamente tiene cuatro elementos anatómicos.
Descrito por primera vez en 1672 por Niels Stensen, el médico francés en 1888 Étienne-Louis Arthur Fallot en cambio, describió exactamente las cuatro características anatómicas.
De hecho, en esta patología se altera la estructura del corazón comprometiendo su normal funcionamiento, y los pacientes afectados presentan, desde el nacimiento, con un aspecto azulado, la denominada cianosis.

La tetralogía de Fallot, como se mencionó, se caracteriza por cuatro anomalías anatómicas. Esta malformación es congénita, es decir, presente en el momento del nacimiento, y altera el flujo normal de sangre que atraviesa el cuerpo humano.
Las cuatro anomalías son:

  • Estrechamiento (o estenosis) de la válvula pulmonar y de la porción del ventrículo derecho que rodea la propia válvula: con esta malformación se reduce el flujo de sangre que ingresa a la arteria pulmonar, y que luego llega a los pulmones, para esto hay un estancamiento de sangre en el ventrículo derecho, y el la cantidad de sangre oxigenada es menor que la cantidad normal.
  • Defecto del tabique interventricular: el tabique interventricular que separa el ventrículo derecho del izquierdo tiene un orificio, por lo que los dos ventrículos se comunican entre sí. Esto significa que el estancamiento de la sangre no oxigenada se transfiere desde el ventrículo derecho y se mezcla con la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo.
  • Origen biventricular de la aorta (aorta cavalier): la aorta ocupa una posición diferente a la de un corazón normal, estando ligeramente desplazada hacia la derecha. Por tanto, también en este caso, debido al orificio presente en el tabique interventricular, se comunica directamente con el ventrículo derecho para que la sangre oxigenada y no oxigenada llegue a los tejidos del cuerpo humano, dando lugar al clásico color cianótico.
  • Hipertrofia del ventrículo derecho: Debido a la estenosis de la válvula pulmonar, se necesita más fuerza para empujar la sangre no oxigenada hacia los pulmones. Pero para hacer esto, el músculo del ventrículo crece y se fortalece.
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    Causas de la tetralogía de Fallot

    Fallot causa tetralogía
    Fuente: web

    Las causas precisas de la tetralogía de Fallot aún se desconocen, aunque se sospechan dos tipos de factores favorables, genético y ambiental.
    Para tener la malformación cardíaca asociada con la tetralogía de Fallot, los factores ambientales y la genética pueden actuar individualmente o combinarse.

    Tetralogía de Fallot está asociado, muy a menudo, a algunas patologías genéticas, como el síndrome de DiGeorge, el síndrome de Down o la fenilcetonuria materna, que es la incapacidad del cuerpo humano para metabolizar un aminoácido llamado fenilalanina (Phe).

    Entre los factores ambientales, sin embargo, decididamente relevantes están:

    • Alcoholismo materno, porque el niño puede enfermarse con el síndrome alcohólico fetal.
    • Algunas enfermedades virales de la madre, que surgen durante el embarazo (por ejemplo, rubéola).
    • Edad materna mayor de 40 años
    • Tomar hidantoína por una mujer embarazada para aliviar las convulsiones; en este caso, el niño nace con el síndrome de hidantoína fetal.

    Síntomas de la tetralogía de Fallot

    tetralogía de los síntomas de Fallot
    Fuente: web

    Como se ve, las anomalías anatómicas del corazón son las responsables de la introducción de sangre mixta (oxigenada y no oxigenada) a la circulación, que, llegando a los tejidos del cuerpo humano, determina el principal signo de la tetralogía de Fallot: la cianosis.

    Pero hay otros síntomas típicos de la enfermedad, que incluyen bajo peso al nacer, agitación, retraso en el crecimiento y la pubertad, y más sibilancias, sibilancias y fatiga, especialmente durante la lactancia o después de un llanto prolongado. También se puede observar que el niño suele adoptar una posición en cuclillas, ya que de esta forma respira mejor y se siente aliviado. Pero también existen evidencias cardíacas, como soplos, o ruidos, que provienen del corazón malformado, de los cuales el más importante es el soplo sistólico pulmonar, o el generado por el paso de sangre a través de la válvula pulmonar estenótica.

    Hoy en día, para obtener un diagnóstico prenatal de la tetralogía de Fallot, se pueden usar varias pruebas, que incluyen:

    • Ecocardiografía fetal y transtorácica.
    • Electrocardiograma (ECG).
    • Ecografía prenatal y tri test.
    • Análisis de sangre.
    • Radiografía de pecho.
    • Medida del nivel de oxígeno.
    • Cateterismo cardiaco.

    La intervención contra la tetralogía de Fallot

    intervención de la tetralogía de Fallot
    Fuente: web

    La tetralogía de Fallot requiere, a la fuerza, cirugía, porque la malformación del corazón no es compatible con una vida normal.

    Hay dos tipos de intervención: reparación intracardiaca - considerada la principal y decisiva operación o el procedimiento de cuidados paliativos, con efectos temporales.
    Los casos más graves luego requieren una terapia de emergencia, esencial para guardar la vida del recién nacido, antes de someterse a la cirugía.

    Esta terapia es necesaria para bebés y niños con crisis de cianosis y asfixia severas, en las que su vida corre un gran riesgo. Las medidas terapéuticas consisten en la oxigenoterapia y la administración de fármacos como betabloqueantes, morfina, vasopresores y prostaglandina E1, que favorecen la oxigenación de la sangre aliviando la asfixia.

    La reparación intracardíaca se realiza a corazón abierto, y es recomendable practicarla en pacientes de al menos un año de edad, dado que en los primeros meses de vida el corazón debe desarrollarse, por lo que una intervención podría resultar inútil y peligrosa. Sin embargo, existen algunos casos graves y extremos que necesariamente requieren una operación incluso en el sexto o noveno mes de vida.
    Con la cirugía se reduce la estenosis aumentando los niveles circulantes de sangre oxigenada.

    El procedimiento paliativo, por otro lado, es una operación quirúrgica que no se resuelve, que se realiza a la espera de que el corazón del niño crezca y esté listo para la reparación intracardíaca.
    La cirugía implica la aplicación de un bypass, o shunt, que conecta (anastomosis) la aorta con la arteria pulmonar, favoreciendo el flujo sanguíneo a los pulmones. Cuando se decide intervenir con reparación intracardíaca, se retira el bypass.

    Supervivencia tras el diagnóstico de tetralogía de Fallot

    tetralogía fallot de supervivencia
    Fuente: web

    La importancia de la cirugía se ve subrayada por los datos estadísticos sobre la supervivencia de los pacientes no operados: de hecho, el 75% supera el primer año de vida, el 60% llega a los 4 años, el 30% supera los 10 años de vida, mientras que solo el 5% sobrevive más de 40 años.
    A estos datos hay que añadir que un niño no tratado sufre un retraso en el desarrollo y que cualquier actividad física, incluso moderada, puede provocarle dificultad para respirar. Por tanto, es evidente que la vida está fuertemente condicionada por la malformación del corazón.

    La mayoría de los pacientes, después de la cirugía, ya no presentan síntomas y llevan una vida normal, aunque obviamente se aconseja a los familiares que sometan al paciente a controles periódicos para evaluar el estado general de salud.

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