La miastenia gravis

miastenia

La miastenia grave es una enfermedad autoinmune que afecta a los receptores nicot√≠nicos post-sin√°pticos de la uni√≥n neuromuscular, caracterizada cl√≠nicamente por fatiga y debilidad muscular. Afecta con m√°s frecuencia a las mujeres. Aunque su patolog√≠a a√ļn no est√° bien definida, parte de ella se explica por la existencia de anticuerpos contra los receptores nicot√≠nicos de acetilcolina.

Actualmente se sabe que los anticuerpos antirreceptores de acetilcolina (AcRAch), aunque son caracter√≠sticos de la enfermedad, no son los √ļnicos. Tambi√©n hay anticuerpos contra el receptor de tirosina quinasa espec√≠fico del m√ļsculo (almizcle) y anticuerpos contra la lipoprote√≠na relacionada con 4 (LRP4).

El cuadro cl√≠nico principal es la debilidad muscular, que se caracteriza por la variaci√≥n diaria (fluctuante), se desencadena despu√©s de la actividad f√≠sica y empeora al anochecer. Afecta principalmente a las extremidades, aunque tambi√©n puede afectar a la musculatura extr√≠nseca del ojo (diplop√≠a, potosis palpebral) y a los m√ļsculos bulbares (voz nasal, disartria, disfagia y compromiso respiratorio).

Para el diagnóstico clínico es importante tener en cuenta que esta patología no afecta a los reflejos osteotendinosos, pupilas, sensibilidad, ni produce disautonomías, esto tiene especial consideración por sus diferenciales.

Otras ayudas incluyen la electromiograf√≠a y la tomograf√≠a computarizada del t√≥rax o la resonancia magn√©tica, estas √ļltimas justificadas para la evaluaci√≥n de un posible timoma. La b√ļsqueda de otras patolog√≠as autoinmunes tambi√©n debe llevarse a cabo debido a su relaci√≥n con el origen de esta patolog√≠a.

√ćndice()

    Miastenia gravis diagnostico 

    El diagnóstico de la miastenia grave se basa en la sospecha clínica, confirmada por pruebas complementarias.

    Sospecha clínica
    El examen muestra si hay visión doble, fatiga muscular después del ejercicio repetitivo, caída de los párpados (aquí la "prueba de hielo" de dos minutos en el párpado caído y su efecto es apropiado), y así sucesivamente.

    Examen de edrofonio o tensioactivo
    Se utiliza en pacientes con párpado caído o visión doble. Consiste en inyectarse 2 mg de un fármaco llamado edrofonio (Tensilon) y comprobar si los síntomas desaparecen en 1 minuto; la mejoría dura 5 minutos. Se necesita "atropina" para neutralizar cualquier efecto adverso del fármaco (arritmia, hipotensión, bradicardia). La sensibilidad de la prueba es de 80-90%, pero el resultado puede estar asociado con falsos negativos y falsos positivos.

    • Estudios electrofisiol√≥gicos
      Estimulación nerviosa repetitiva: de un nervio (6-10 veces), comprobando si hay cambios en la contracción muscular. En GM hay una disminución > 10% hacia el cuarto estímulo. 75% de sensibilidad en MG generalizada.
    • Electromiograf√≠a con una sola fibra: estimulaci√≥n de dos fibras musculares individuales. En MG, el tiempo de contracci√≥n de la segunda se incrementa con respecto a la primera. Esta prueba tiene una sensibilidad del 95%, aunque no es espec√≠fica para la miastenia.

    Pruebas serológicas

    • Anticuerpos receptores de acetilcolina: si (+) confirman MG. Est√°n presentes en el 80-90% de la MG generalizada y en el 50% de la MG ocular.
    • Anticuerpos Anti-Musk: son (+) en el 50% de los pacientes con anticuerpos anti-receptores de acetilcolina (-).
    • Anticuerpos negativos: no se detecta ning√ļn tipo pero existe MG.
    • Otros anticuerpos: "antiestr√≠as musculares", "antititina" y "antirianodina".

    Miastenia gravis fisiopatologia 

    La miastenia grave puede ocurrir a cualquier edad, pero afecta con mayor frecuencia a las mujeres menores de 40 a√Īos y a los hombres mayores de 60 a√Īos. Las personas con la enfermedad a menudo tienen una incidencia m√°s alta de otros trastornos autoinmunitarios. Alrededor del 75 por ciento de las personas con miastenia grave tienen un timo anormal.

    La miastenia grave afecta principalmente a los m√ļsculos de la cara, el cuello, la garganta y las extremidades. La aparici√≥n de los s√≠ntomas suele ser gradual, con manifestaciones iniciales de la enfermedad en los m√ļsculos que rigen los movimientos oculares y las expresiones faciales. La debilidad puede permanecer limitada a estas √°reas o puede diseminarse a otros m√ļsculos, como los que intervienen en la respiraci√≥n. El esfuerzo muscular parece exacerbar los s√≠ntomas, pero el descanso ayuda a restaurar la fuerza.

    La reacci√≥n autoinmunitaria subyacente a la miastenia grave es el resultado de un mal funcionamiento del sistema inmunitario en el cual el cuerpo produce autoanticuerpos que atacan a receptores espec√≠ficos ubicados en la superficie de las c√©lulas musculares. Estos receptores se encuentran en la uni√≥n neuromuscular, donde las c√©lulas nerviosas interact√ļan con las c√©lulas musculares. En circunstancias normales, una c√©lula nerviosa, estimulada por un impulso nervioso, libera el neurotransmisor acetilcolina, que atraviesa la uni√≥n neuromuscular y se une a los receptores de la c√©lula muscular, desencadenando as√≠ una contracci√≥n muscular. En la miastenia grave, los autoanticuerpos se unen a los receptores, impidiendo que la acetilcolina se una a ellos y, por lo tanto, que el m√ļsculo responda a la se√Īal nerviosa.

    Los tratamientos para la miastenia grave incluyen medicamentos anticolinesterasa, que estimulan la transmisión de impulsos nerviosos, como la prednisona, que suprimen la respuesta inmunitaria. La extirpación del timo a menudo produce mejoría.

    Miastenia gravis causas

    Anticuerpos: Los nervios se comunican con los m√ļsculos mediante la liberaci√≥n de sustancias qu√≠micas que encajan en los sitios receptores de las c√©lulas musculares en la uni√≥n nervio-m√ļsculo. La miastenia grave es causada por una falla en la comunicaci√≥n normal entre los nervios y los m√ļsculos. Esta falla puede ser causada por lo siguiente:

    Si usted tiene miastenia grave, su sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o destruyen muchos de los sitios de los receptores musculares de un neurotransmisor llamado acetilcolina. Esto hace que los m√ļsculos reciban menos se√Īales nerviosas y a su vez causa debilidad.

    Los anticuerpos tambi√©n pueden bloquear la funci√≥n de una prote√≠na involucrada en la formaci√≥n de la uni√≥n entre el nervio y el m√ļsculo, lo cual puede llevar a miastenia grave. Sin embargo, las investigaciones contin√ļan investigando c√≥mo se relaciona esto con el desarrollo de la miastenia grave.

    Glándula del timo: Los expertos creen que una parte de su sistema inmunitario llamada glándula timo, localizada en la parte superior del pecho debajo del esternón, puede desencadenar o mantener la producción de anticuerpos que bloquean el neurotransmisor acetilcolina.
    Mientras que el timo es peque√Īo en adultos sanos, es grande en aquellos con miastenia grave. Adem√°s, los tumores (que generalmente no son cancerosos) pueden estar presentes en las gl√°ndulas del timo de las personas con miastenia grave.

    Si la miastenia grave no es causada por anticuerpos que bloquean el receptor espec√≠fico del m√ļsculo tirosina cinasa o acetilcolina, se denomina miastenia grave con anticuerpos negativos. En estos casos, los anticuerpos que act√ļan contra otra prote√≠na, llamada prote√≠na relacionada con la lipoprote√≠na 4, pueden ser la causa de la afecci√≥n.

    Los factores genéticos también pueden jugar un papel. Por ejemplo, aunque es raro, los bebés cuyas madres tienen miastenia grave pueden nacer con ella.

    Cuando se tratan de inmediato, por lo general se recuperan dentro de los dos meses posteriores al nacimiento. Algunos ni√Īos tambi√©n pueden nacer con una forma rara de la enfermedad llamada s√≠ndrome miast√©nico cong√©nito.

    Miastenia gravis tratamiento

    El tratamiento puede ayudar a mantener los síntomas de la miastenia grave bajo control para que pueda llevar una vida en gran medida normal.

    Sin embargo, algunas personas necesitan tratamiento continuo. Ocasionalmente, se puede necesitar tratamiento de emergencia en el hospital si la afección empeora repentinamente.

    Los síntomas de la miastenia grave algunas veces pueden tener un desencadenante específico. Hacer lo que pueda para evitar los desencadenantes puede ayudar.

    Los desencadenantes comunes incluyen

    • Cansancio y agotamiento: descansar mucho y no esforzarse demasiado puede ayudar.
    • Estr√©s: Lea algunos consejos para ayudar a reducir los niveles de estr√©s
    • Infecciones: A usted se le puede aconsejar que se ponga la vacuna anual contra la gripe y la √ļnica vacuna antineumoc√≥cica, pero obtenga asesor√≠a antes de ponerse una vacuna "viva", como la vacuna contra el herpes z√≥ster.
    • Medicamentos: aseg√ļrese de que su m√©dico conozca su afecci√≥n y obtenga asesoramiento antes de tomar cualquiera de los medicamentos de la lista que pueden desencadenar los s√≠ntomas de la miastenia grave.
    • Cirug√≠a: aseg√ļrese de que el cirujano conozca su condici√≥n antes de someterse a cualquier cirug√≠a.

    También es una buena idea evitar actividades que podrían ser peligrosas si usted experimenta debilidad repentina, como nadar solo. Si usted conduce, debe decirle a la DVLA que tiene miastenia grave.

     

    Más información de Enfermedades Autoinmunes

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